Uncommon hereditary dermatological diseases in newbornhood: presentation of the three cases presentation of the three cases

Yıl 2008, Cilt 39, Sayı 1, 41 - 44, 01.02.2008

Aysun KARADAĞ Gülcihan KERİMOĞLU Hüseyin DAĞ Sayat GÜLBAYZAR Sami HATİPOĞLU

Öz

Geneticaly inherited dermatological disorders seen in the neonatal period are; benign congenital signs which doesn 't need any treatment, developmental defects in one or more layer of the skin (Aplacia cutis congenita) and genodermatoses. Clinically, disorders mainly presenting with dermatological symptoms may be presented with minimal peeling erythema and also collodion baby, harlequin fetus, disseminated ulcer and buls. Some of these multifactorial orginated disorders a good supportive care may be life saving. In this study we presented cases of Aplacia cutis congenita, Congenital ichthyosis and Epidermolysis bullosa followed in our clinic, and reviewed congenital neonatal dermatological disorders

Anahtar Kelimeler

Ichthyosis, Infant, Newborn, Congenital, Hereditary, and Neonatal Diseases and Abnormalities, Epidermolysis Bullosa, Infant, Newborn, Diseases

Yenidoğan döneminde sık rastlanmayan herediter deri hastalıklar: 3 olgu sunumu

Öz

Yeni doğan döneminde karşılaşılan genetik geçişli deri hastalıkları; selim, tedavi gerektirmeyen doğumsal işaretler, derinin bir veya daha çok tabakasında oluşabilen gelişim defektleri (Doğumsal deri aplazileri) ve genodermatozlardır. Deri bulgularının önde olduğu hastalıklar klinikte; hafif soyulma ve eritemlerin yanında kollodion bebek, harlequin fetus, yaygın ülser ve bililerle prezente olabilir. Multifaktöriyel orijinli bu hastalıkların bazılarında iyi bir destek tedavisi hayat kurtarıcı olabilmektedir. Bu çalışmada kliniğimizde izlediğimiz, Doğumsal deri aplazisi, Konjenital iktiyoz ve Epidermolizis bülloza olgularını sunup, yenidoğanın kalıtsal deri hastalıklarını gözden geçirdik.

Anahtar Kelimeler

İktiyozis, Süt çocuğu, yenidoğan, Doğumsal, kalıtsal ve yenidoğan hastalıkları ve anormallikleri, Epidermolisiz bulloza, Süt çocuğu, yenidoğan, hastalıklar

Kaynakça

• 1- SybertVP. Erythrokeratodermas. In: Genetic Skin Disorders (SybertVP, ed.). Oxford. : Oxford University Press, 1997: 40 9 2- Spitz JL : Lamellar ichthyosis. In : Spitz JL, ed
• Genodermatoses. Baltimore, Md: Williams & Wilkins; 1996: 8-9. 3- Sandier B, Hashimoto K. Collodion baby and lamellar ichthyosis. J Cutan Paihol 1998; 25:116- 21
• 4- Novice FM,CollisonDW,BurgdorfWHC,Esterly N, eds: Lamellar ichthyosis. In: Handbook of Genetic Skin Disorders. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 1994:9-12
• 5- Dağoğlu Türkan Prof.Dr; Neonatoloji, Dağoğlu Türkan Prof.Dr, Sf: 790-792 6-Neyzi Olcay Prof.Dr, Ertuğrul Türkan Prof Dr Pediatri Cilt 2 Sf: 1487-1488 7- Kenner Jr, Sperling Lc: Pathological Case Of The Month. Temporal Angular Alpecia Cutis Congenita. Arch Pediatr.Adolesc Medl 998 Dec; 152 (12): 1241-2 8- Kruk-Jeromin J, JanikJ, Rykala J: Aplasia Cutis Congenita Of The Scalp. Report Of 16 Cases Dermatol Surg 1998 May; 24 (5 ):549-553 9-Kere J, Sirvastava Ak, Montonen O, Et Al: X- Linked Anhidrotic ( Hypohidrotic ) Ectodermal Dyşplasia îs Caused By A Mutation İn A Novel Transmembrane Protein. Not Genet 1996; 13;409.